Policitemia vera
A policitemia vera é uma perturbação
das células sanguíneas precursoras que ocasiona um excesso de glóbulos
vermelhos.
Esta perturbação é rara; apenas se
manifesta em cinco pessoas por cada milhão. A idade média em que se diagnostica
esta perturbação é de 60 anos, mas pode manifestar-se antes.
Sintomas
O excesso de glóbulos vermelhos aumenta
o volume do sangue e torna-o mais espesso, de tal maneira que circula com
dificuldade através dos pequenos vasos sanguíneos (hiperviscosidade). Contudo,
a quantidade de glóbulos vermelhos pode começar a aumentar muito antes de se
manifestarem os sintomas.
Muitas vezes os primeiros sintomas são
fraqueza, fadiga, dor de cabeça, enjoo e dificuldades respiratórias. A visão
pode ficar distorcida e o indivíduo pode apresentar manchas cegas ou então ver
cintilações de luz. As gengivas e as feridas insignificantes sangram com
frequência, e a pele, sobretudo a da cara, fica avermelhada. Pode aparecer
ardor em todo o corpo, particularmente depois de um banho quente. Pode
sentir-se uma sensação de queimadura nas mãos e pés e, com menos frequência,
dor nos ossos. À medida que a perturbação progride, o fígado e o baço podem
aumentar de tamanho, causando uma dor intermitente no abdómen.
O excesso de glóbulos vermelhos pode
associar-se a outras complicações, como úlceras de estômago, cálculos renais e
trombos em veias e artérias, o que pode causar ataques e paragem cardíaca,
assim como obstrução da circulação sanguínea nos braços e nas pernas. Muito
raramente a policitemia vera transforma-se em leucemia; certos tratamentos
aumentam a possibilidade desta progressão.
Diagnóstico
A policitemia vera
pode diagnosticar-se através de uma análise de sangue de rotina realizada
por outras razões, inclusive antes de a pessoa apresentar qualquer sintoma. Os
valores de hemoglobina (proteína que transporta oxigénio nos glóbulos
vermelhos) e os valores de hematócrito (percentagem de glóbulos vermelhos no
volume total do sangue) são anormalmente altos. Um valor de hematócrito superior
a 54 % no homem ou 49 % na mulher pode indicar policitemia, mas não se pode
chegar ao diagnóstico exclusivamente por um valor de hematócrito anormal. Para
avaliar a quantidade total de glóbulos vermelhos no organismo, é útil realizar
um exame com glóbulos vermelhos marcados com radioactividade, o qual pode
facilitar o diagnóstico. Em raras ocasiões é preciso efectuar uma biopsia da
medula óssea (extracção de uma amostra para a sua observação ao microscópio).
Um valor de hematócrito elevado também
poderá indicar uma policitemia relativa, uma perturbação em que a
quantidade de glóbulos vermelhos é normal, mas a proporção de líquido no sangue
é baixa.
Chama-se policitemia secundária o
excesso de glóbulos vermelhos causado por outras doenças. Por exemplo, a baixa
concentração de oxigénio no sangue estimula a medula óssea a produzir maior
quantidade de glóbulos vermelhos. Por conseguinte, as pessoas que sofrem de
doenças pulmonares crónicas ou cardíacas, as que fumam e as que vivem a grande
altitude podem ter um número elevado de glóbulos vermelhos. Para distinguir a
policitemia vera de outras formas de policitemia secundária, mede-se a
concentração de oxigénio numa amostra de sangue extraída de uma artéria. Se os
valores de oxigénio se encontrarem anormalmente baixos, é possível que se trate
de uma policitemia secundária.
Os valores de eritropoietina no sangue,
uma hormona que estimula a produção de glóbulos vermelhos por parte da medula
óssea, também podem ser quantificados. Os valores de eritropoietina são
extremamente baixos na policitemia vera, mas normais ou elevados na policitemia
secundária. Em ocasiões muito raras, os quistos no fígado ou nos rins e os
tumores do fígado ou do cérebro produzem eritropoietina; as pessoas que sofrem
destas doenças apresentam valores elevados desta hormona e podem contrair uma
policitemia secundária.
Prognóstico e
tratamento
Sem tratamento, mais de metade dos
indivíduos com policitemia vera que têm sintomas morrem em menos de 2 anos. Com
tratamento, vivem uma média de 15 a 20 anos.
O objectivo do tratamento é atrasar a
produção de glóbulos vermelhos e diminuir a sua quantidade. Em geral, o sangue
é extraído do organismo por meio de um procedimento denominado flebotomia.
Extraem-se cerca de 500 microlitros de sangue por dia até que o hematócrito
comece a diminuir. Quando o hematócrito atinge um valor normal, a extracção de
sangue faz-se de poucos em poucos meses, consoante as necessidades.
Em algumas pessoas, acelera-se a
produção anormal de células sanguíneas na medula óssea, aumentando o número de
plaquetas (partículas parecidas com as células que participam no processo de
coagulação) na corrente sanguínea ou aumentando o tamanho do fígado ou do baço
de maneira notória. Como a flebotomia também aumenta o número de plaquetas e
não reduz o tamanho dos órgãos, estas pessoas precisam de quimioterapia para
suprimir a produção de células sanguíneas. Habitualmente prescreve-se o
medicamento anticanceroso hidroxiureia.
Existem outros medicamentos
que contribuem para controlar os sintomas. Por exemplo, os anti-histamínicos
aliviam o ardor, e a aspirina, a sensação de queimadura nas mãos e nos pés e a
dor nos ossos.
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