Tecido Sanguíneo - Policitemia vera

Policitemia vera

A policitemia vera é uma perturbação das células sanguíneas precursoras que ocasiona um excesso de glóbulos vermelhos.

 Esta perturbação é rara; apenas se manifesta em cinco pessoas por cada milhão. A idade média em que se diagnostica esta perturbação é de 60 anos, mas pode manifestar-se antes.

Sintomas

O excesso de glóbulos vermelhos aumenta o volume do sangue e torna-o mais espesso, de tal maneira que circula com dificuldade através dos pequenos vasos sanguíneos (hiperviscosidade). Contudo, a quantidade de glóbulos vermelhos pode começar a aumentar muito antes de se manifestarem os sintomas.

Muitas vezes os primeiros sintomas são fraqueza, fadiga, dor de cabeça, enjoo e dificuldades respiratórias. A visão pode ficar distorcida e o indivíduo pode apresentar manchas cegas ou então ver cintilações de luz. As gengivas e as feridas insignificantes sangram com frequência, e a pele, sobretudo a da cara, fica avermelhada. Pode aparecer ardor em todo o corpo, particularmente depois de um banho quente. Pode sentir-se uma sensação de queimadura nas mãos e pés e, com menos frequência, dor nos ossos. À medida que a perturbação progride, o fígado e o baço podem aumentar de tamanho, causando uma dor intermitente no abdómen.

O excesso de glóbulos vermelhos pode associar-se a outras complicações, como úlceras de estômago, cálculos renais e trombos em veias e artérias, o que pode causar ataques e paragem cardíaca, assim como obstrução da circulação sanguínea nos braços e nas pernas. Muito raramente a policitemia vera transforma-se em leucemia; certos tratamentos aumentam a possibilidade desta progressão.

Diagnóstico

A policitemia vera pode diagnosticar-se através de uma análise de sangue de rotina  realizada por outras razões, inclusive antes de a pessoa apresentar qualquer sintoma. Os valores de hemoglobina (proteína que transporta oxigénio nos glóbulos vermelhos) e os valores de hematócrito (percentagem de glóbulos vermelhos no volume total do sangue) são anormalmente altos. Um valor de hematócrito superior a 54 % no homem ou 49 % na mulher pode indicar policitemia, mas não se pode chegar ao diagnóstico exclusivamente por um valor de hematócrito anormal. Para avaliar a quantidade total de glóbulos vermelhos no organismo, é útil realizar um exame com glóbulos vermelhos marcados com radioactividade, o qual pode facilitar o diagnóstico. Em raras ocasiões é preciso efectuar uma biopsia da medula óssea (extracção de uma amostra para a sua observação ao microscópio).

Um valor de hematócrito elevado também poderá indicar uma policitemia relativa, uma perturbação em que a quantidade de glóbulos vermelhos é normal, mas a proporção de líquido no sangue é baixa.

Chama-se policitemia secundária o excesso de glóbulos vermelhos causado por outras doenças. Por exemplo, a baixa concentração de oxigénio no sangue estimula a medula óssea a produzir maior quantidade de glóbulos vermelhos. Por conseguinte, as pessoas que sofrem de doenças pulmonares crónicas ou cardíacas, as que fumam e as que vivem a grande altitude podem ter um número elevado de glóbulos vermelhos. Para distinguir a policitemia vera de outras formas de policitemia secundária, mede-se a concentração de oxigénio numa amostra de sangue extraída de uma artéria. Se os valores de oxigénio se encontrarem anormalmente baixos, é possível que se trate de uma policitemia secundária.

Os valores de eritropoietina no sangue, uma hormona que estimula a produção de glóbulos vermelhos por parte da medula óssea, também podem ser quantificados. Os valores de eritropoietina são extremamente baixos na policitemia vera, mas normais ou elevados na policitemia secundária. Em ocasiões muito raras, os quistos no fígado ou nos rins e os tumores do fígado ou do cérebro produzem eritropoietina; as pessoas que sofrem destas doenças apresentam valores elevados desta hormona e podem contrair uma policitemia secundária.

Prognóstico e tratamento

Sem tratamento, mais de metade dos indivíduos com policitemia vera que têm sintomas morrem em menos de 2 anos. Com tratamento, vivem uma média de 15 a 20 anos.

O objectivo do tratamento é atrasar a produção de glóbulos vermelhos e diminuir a sua quantidade. Em geral, o sangue é extraído do organismo por meio de um procedimento denominado flebotomia. Extraem-se cerca de 500 microlitros de sangue por dia até que o hematócrito comece a diminuir. Quando o hematócrito atinge um valor normal, a extracção de sangue faz-se de poucos em poucos meses, consoante as necessidades.

Em algumas pessoas, acelera-se a produção anormal de células sanguíneas na medula óssea, aumentando o número de plaquetas (partículas parecidas com as células que participam no processo de coagulação) na corrente sanguínea ou aumentando o tamanho do fígado ou do baço de maneira notória. Como a flebotomia também aumenta o número de plaquetas e não reduz o tamanho dos órgãos, estas pessoas precisam de quimioterapia para suprimir a produção de células sanguíneas. Habitualmente prescreve-se o medicamento anticanceroso hidroxiureia.

Existem outros medicamentos que contribuem para controlar os sintomas. Por exemplo, os anti-histamínicos aliviam o ardor, e a aspirina, a sensação de queimadura nas mãos e nos pés e a dor nos ossos.