Tecido Ósseo - Doença de Paget

          O que é?

É uma doença crónica de origem desconhecida que provoca uma alteração no processo de renovação do osso, proporcionando uma especial fragilidade aos ossos afectados, que têm tendência para sofrer fraturas e deformações.

Causas

Embora a causa da doença de Paget ainda seja desconhecida, já se conseguiu determinar o seu mecanismo fisiopatológico e houve até quem avançasse com algumas teorias sobre a sua origem.

Na verdade, a doença costuma ser provocada por uma alteração no constante processo de renovação do tecido ósseo, realizado pelos ossos ao longo de toda a vida. Em condições normais, esta contínua substituição do tecido ósseo processa-se no interior dos ossos, mediante ciclos em que alguns sectores do osso são reabsorvidos, em primeiro lugar, por células especializadas, as quais se denominam de osteoclastos, e depois substituídos por um novo tecido ósseo fabricado por outras células especializadas, estas denominadas de osteoblastos. Contudo, na doença de Paget, estes ciclos de constante renovação do tecido ósseo, em que a destruição do tecido ósseo envelhecido é proporcional à formação de tecido ósseo novo, tende a alterar-se.

A primeira fase, com vários anos de duração, caracteriza-se por um aumento no número de osteoclastos e por um consequente predomínio da sua actividade, o que favorece a destruição do osso numa proporção maior do que o normal. Por outro lado, numa segunda fase, como o aumento se verifica ao nível do número e actividade dos osteoblastos, produz-se tecido ósseo novo, mas de características anómalas, pouco calcificado e muito vascularizado, cuja resistência é reduzida, o que propicia uma excessiva fragilidade dos ossos. Por fim, na terceira fase, ao fim de vários anos de evolução, observa-se uma diminuição tanto do número de osteoclastos como do número de osteoblastos, o que provoca alterações, por vezes notórias, na forma dos ossos afectados, com zonas muito dilatadas e deformações.

Acredita-se que este processo patológico possa ser provocado por dois factores: por um lado, pode haver uma predisposição genética transmitida de forma hereditária, devido ao facto de a doença ter uma maior incidência entre os membros de algumas famílias; por outro lado, suspeita-se que o problema possa residir numa infecção viral que, nos indivíduos que apresentem a citada predisposição genética, altere o funcionamento das células ósseas, provocando a sua hiperactividade. De qualquer forma, ainda não foi possível determinar a alteração genética responsável, nem qualquer vírus causador.

Manifestações

Na maioria dos casos, a doença de Paget permanece assintomática e, por vezes, nem chega a ser diagnosticada, a menos que seja casualmente detectada através da realização de radiografias por outros motivos. Nos casos raros em que existem manifestações, estas são provocadas pela excessiva fragilidade dos ossos afectados, que podem sofrer fracturas e deformações perante traumatismos pouco intensos ou espontaneamente, com as suas evidentes consequências.

Embora a doença de Paget possa afectar praticamente todos os ossos, os que costumam ser mais afectados são, por ordem de frequência, os da bacia, o fémur, os do crânio, a tíbia, a coluna vertebral, a clavícula e o úmero.

Entre as manifestações mais comuns, a principal é a dor nos ossos, por vezes intensa, que costuma aumentar de intensidade durante a noite e não costuma parar com a utilização de analgésicos normais. A localização da dor varia consoante os ossos afectados. Todavia, a longo prazo, a gradual deformação dos ossos vai originando várias repercussões ao nível das articulações, o que proporciona o desenvolvimento de alterações que também originam dores, sobretudo nas ancas, na zona lombar da coluna vertebral e nos joelhos. À medida que a deformação de determinados ossos se vai evidenciando, vão surgindo várias consequências. Exemplo disto é um possível esmagamento das vértebras, o que dá origem ao desenvolvimento de desvios na coluna, como uma curvatura exagerada da zona dorsal, denominada cifose, levando à formação de uma corcunda. É igualmente possível observar-se a deformação dos ossos que mais suportam o peso corporal, como os membros inferiores, em especial a tíbia, que tem tendência para se curvar (tíbia "em sabre"). Por vezes, os ossos do crânio são igualmente afectados, ficando mais espessos, o que favorece o aumento do perímetro craniano e a manifestação de cefaleias, e também os ossos da face, o que provoca uma alteração no aspecto do rosto.

Para além das eventuais fracturas, nos casos mais graves e em fases mais avançadas, são relativamente frequentes outras complicações significativas, como é o caso da dilatação de um osso, que pode provocar a compressão de um nervo adjacente, independentemente de se tratar de um nervo craniano ou auditivo, o que pode originar tonturas ou até mesmo surdez. Caso seja atingido um nervo periférico, pode haver compromisso da sensibilidade e da motricidade do território por ele inervado.

Uma outra possível consequência grave é o desenvolvimento de uma insuficiência cardíaca, uma complicação provocada por uma excessiva vascularização das zonas de formação óssea anómalas, que ao reterem grande parte da circulação sanguínea provocam uma situação de hipovolemia.

Por fim, é preciso destacar que aproximadamente 2% dos pacientes com doença de Paget, que apresentam sinais e sintomas, podem desenvolver, ao fim de alguns anos, um tumor ósseo maligno do tipo sarcoma.

Tratamento

Caso a doença não provoque sinais e sintomas - por exemplo, quando é diagnosticada casualmente através de uma radiografia solicitada por outro motivo -, não se costuma instituir qualquer tipo de tratamento. No entanto, caso a doença provoque dores, devem ser administrados analgésicos, com o objectivo de diminuir a sua intensidade, por vezes complementando com a administração de anti-inflamatórios, cuja finalidade acaba por ser a mesma. Dado que estes medicamentos podem provocar vários efeitos secundários quando são utilizados durante períodos prolongados, é imperativo que o médico planifique o tratamento de forma individualizada, consoante as necessidades de cada paciente, e que este respeite rigorosamente as prescrições e se submeta regularmente às consultas. Por vezes, deve-se recorrer igualmente à utilização de medicamentos que inibam o funcionamento anómalo das células ósseas, de modo a parar a exagerada destruição do tecido ósseo. Actualmente, existem inúmeros medicamentos com essa função, como é o caso da calcitonina e dos bifosfonatos, que proporcionam uma evidente melhoria ao fim de poucas semanas. De qualquer forma, como os seus efeitos não são persistentes, o médico deve alterar ou combinar a utilização de vários medicamentos. Por último, em alguns casos, é preciso recorrer à cirurgia quando se pretende corrigir uma deformação óssea, libertar um nervo comprimido ou tratar uma artrose secundária, podendo haver a substituição de uma articulação muito danificada por uma prótese.

Atividade física

As s pessoas afectadas pela doença de Pager devem realizar exercícios físicos que não sobrecarreguem os ossos afectados pela doença: por exemplo, é mais recomendável caminhar e nadar do que fazer jogging ou jogar ténis.

Incidência, idade e sexo

 

Embora a frequência da doença de Paget varie segundo as zonas geográficas, calcula-se que no total afecte entre 3 a 4% da população adulta, apesar de poder permanecer assintomática, motivo pelo qual não costuma ser, na grande maioria dos casos, diagnosticada.

Embora a doença possa surgir em qualquer idade, aparece com maior frequência depois dos 40 anos e a sua idade média de manifestação situa-se à volta dos 65 anos.

A doença afecta os indivíduos de ambos os sexos, sendo mais frequente nos homens do que nas mulheres.